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人源氨基酸转运蛋白复合物b0,+AT-rBAT的最新研究成果
b0,+AT-rBAT是人体内的一种氨基酸转运蛋白复合物,属于异源多聚体氨基酸转运蛋白(HAT)家族。异源多聚体氨基酸转运蛋白,由轻链蛋白和重链蛋白构成。b0,+AT是其中的轻链蛋白,负责转运底物。而rBAT是其中的重链蛋白,具有负责轻链蛋白细胞膜定位(即将轻链蛋白“护送”到细胞膜上)和维持轻链蛋白的稳定性的作用。 b0,+AT主要分布于小肠和肾脏中。b0,+AT或者rBAT的突变,会诱发胱氨酸尿症,一种先天性遗传疾病。患者尿路中常有胱氨酸结石形成,造成肾绞痛,可引起尿路感染和肾功能衰竭。该病作为一种隐性遗传疾病在人群中的发病率约为1/7000,属于罕见病的一种。研究b0,+AT-rBAT的最新研究成果,揭开了胱氨酸尿症发病的分子机理。复合物的结构和功能,将能帮助我们认识胱氨酸尿症,为可能的治疗方案提供线索。 本项研究工作在全世界首次解析了b0,+AT-rBAT的高分辨率电镜结构。结构显示,b0,+AT蛋白与rBAT蛋白首先形成异源二聚体分子,然后两个异源二聚体分子通过rBAT蛋白的相互作用再进一步形成一个二聚体。体外转运实验表明rBAT蛋白对b0,+AT蛋白的转运活性是必需的;也就是说,b0,+AT要正常发挥转运功能,需要有rBAT蛋白的存在。这与周强实验室2019年解析的LAT1-4F2hc复合物相似。LAT1-4F2hc复合物同属HAT家族,其中的4F2hc蛋白是LAT1蛋白发挥转运活性所必需的。 同时,该研究也首次解析了b0,+AT-rBAT和它的天然底物精氨酸的复合物的冷冻电镜结构,解释了它的底物识别机制。如果把b0,+AT-rBAT复合物比做生物膜上的一艘船,那么被转运的精氨酸,可以被理解为“货物”。研究人员通过解析b0,+AT-rBAT与底物的复合物的结构,可以了解该“货物”如何加载到船上的——这个过程,即为“识别机制”。 在底物结合点附近,科研团队还鉴定出了底物结合位点附近的一个转运调控区域。通过点突变和同位素转运实验,他们证明了该转运调控区域对于b0,+AT-rBAT的转运功能至关重要。西湖大学黄晶实验室采用了分子模拟的方式,亦验证了该区域的重要性。 对于b0,+AT-rBAT复合物突变而导致的胱氨酸尿症,基于上述研究,研究团队进一步揭开了该疾病发生的机理。通过分析已解析出的b0,+AT-rBAT的高分辨率结构,研究人员对突变的位点进行了准确定位,并对这些位点进行了体外生化实验的验证。结果显示,b0,+AT-rBAT的关键位点的突变影响了氨基酸转运的活性,造成了胱氨酸尿症。
西湖大学 2021-04-11
邢伟教授团队在团簇催化和稠环芳烃电极材料等方面取得系列进展
受益于自优化配体效应和原子精度结构,Pt团簇基电催化剂表现出高质量活性、优异稳定性和抗CO毒化能力。理论计算证实,增强的电催化性能归因于三苯基膦配体的双重效应,它不仅可以调节原子级精确Pt团簇的形成,还可以改变Pt原子的d带中心,从而有利于获得*H、*OH 和 CO等中间体的良好吸附动力学。
中国石油大学(华东) 2022-05-31
HXGN17-12 箱型固定式环网高压开关设备059-064
产品概述HXGN17-12型箱型固定式环网高压开关设备(以下简称环网柜),是.. 6-10kV三相交流.. 50Hz的环网供电和终端供电系统户内成套配电装置。主要适用于厂矿、住宅小区、高层建筑、学校等配电场所,作为接受和分配电能之用。本环网柜满足国家标准.. GB3906《3~35kV交流金属封闭开关设备》和国际标准.. IEC298《交流金属封闭开关设备和控制》的要求,并且具有两部提出的“五防”联锁功能。 使用环境条件● 海拔不超过1000m,(超过 1000m时按国标修正);● 周围空气温度:上限+40℃,下限-25℃;● 相对湿度:日平均值不大于95%,月平均值不大于90%(+25℃);● 没有火灾、爆炸危险、严重污染、化学腐蚀及剧烈振动场所。..
山东金人电气有限公司 2021-08-19
广西壮族​自治区科技厅关于组织开展2023年广西新型研发机构认定申报的通知
根据《广西新型研发机构认定管理办法》(桂科政字〔2021〕69号)等文件要求,现组织开展2023年广西新型研发机构认定申报工作,具体事项通知如下
广西壮族自治区科学技术厅 2023-07-12
新型微波超材料对空间波和表面等离激元波的自由调控或实时调控
成果介绍超材料(Metamaterial),或其二维形式—超表面(Metasurface)由具有亚波长尺寸的人工原子周期或者非周期地排列而成,其描述方式可分为等效媒质和空间编码两种形式。由等效媒质描述的超材料(或超表面)我们称之为新型人工电磁媒质,由空间编码描述的超材料(超表面)我们称之为编码超材料(超表面)和数字超材料(超表面)。对于新型人工电磁媒质,人们通过自由设计单元结构、单元排列方式、以及单元各向异性,可以根据意愿控制等效媒质的媒质参数,实现自然界中不存在或者很难实现的介电常数和/或磁导率,进而控制电磁波。本成果对于新型人工电磁媒质对电磁波的调控作用,例如隐身衣、电磁黑洞、雷达幻觉器件、远场超分辨率成像透镜、新型透镜天线、隐身表面、极化转换器、人工表面等离激元器件及混合集成电路等。技术创新点及参数对于编码和数字超材料(超表面),我们提出基于空间编码调控电磁波的新思路。其中,一比特编码超材料选用相位差接近180度的两种基本单元(记为0单元和1单元),按照一定规律排列0和1单元构成超材料,以实现所需的设计功能。当电磁编码采用FPGA控制时,可实现现场可编程超材料,即单一的超材料在FPGA的实时控制下可实现多种功能(例如单波束、多波束、波束扫描、隐身功能等)。市场前景本成果获得国家自然科学二等奖。该项目突破传统模拟超材料的等效媒质表征方法,创造性地提出用 0 和 1 表征的数字超材料,建了数字编码和现场可编程超材料新体系;在国际上率先从微波传输线的角度研究人工 SPP 超材料,提出一种性能优越的超薄、可共形 SPP 传输线,开辟了基于 SPP 模式的微波领域新分支,实现了超材料研究从跟跑、并跑变成走在世界前列的跨越。
东南大学 2021-04-11
山东第一医科大学史卫峰教授团队在《自然》发文论述新型冠状病毒的产生、基因组多样性和全球传播研究
山东第一医科大学(山东省医学科学院)公共卫生与健康管理学院史卫峰教授为本文通讯作者,新发传染病病因流行病学实验室李娟博士和英国南安普顿大学赖圣杰博士为共同第一作者。
山东第一医科大学 2021-12-15
高校一站式网上大厅系统
智教高校一站式网上大厅系统构建一个集成化、智能化的在线服务系统,覆盖高校教学、管理、生活等核心场景,高效处理来自学生和教职工的各类申请业务,如学生的请假审批、奖学金审批,教职工的调课审批、报销审批等。审批流程应具备灵活性,可根据不同业务类型设置不同的审批节点和权限。为师生提供便捷、高效、安全的“一站式”服务,推动校园数字化转型。 审核流程具备工作流引擎,支持自定义各项审批流程,包括但不限于:学籍异动、处分审核等。提供伴随工作流程的消息提示功能。可设置工作流程的审批某个角色,流程执行过程中的审批人可以精确指定为角色下的某个用户。 可以根据高校实际业务管理需求及线下一站式大厅地址及布局,自定义预约部门信息、预约地点、办事内容等信息,学生可以通过手机移动端线上查看,并根据个人需求选择。 1、将学校教务、学工、后勤、科研等各部门分散的服务事项整合至一站式网上大厅。通过搜索栏、分类导航等多种便捷查找方式,用户能够快速定位所需服务。针对不同服务类型,定制灵活可变的业务流程,涵盖申请、审核、审批直至办结的全流程,并配备自动提醒机制,保障业务处理的及时性。 2、学校管理部门实现各类申请业务的高效审批。审批流程可根据业务类型灵活设置不同审批节点与权限。 3、打造功能齐全的信息发布平台,学校管理部门可轻松发布通知公告、政策法规、新闻资讯等各类信息。
吉林省智教软件有限责任公司 2025-05-16
定向高导热 PFA 聚合物复合材料
本成果涉及一种石墨烯在全氟烷氧基树脂(PFA)聚合物基材中定向排布的导热新材料。其复合材料热导率在平行于石墨烯排布方向,可达 25 W/(m·K) 以上,是原聚合物基材全氟烷氧基树脂(PFA)热导率的约 100 倍
北京科技大学 2021-02-01
聚合物材料流变特性综合测试系统
聚合物材料流变特性综合测试系统是一种积木式、高性能测试平台,可以在接近于真实加工状态下测试聚合物材料的流变特性。能够方便地构成转矩流变仪、螺杆挤出式毛细管流变仪等多种实验测试系统,功能丰富,测试精度高,动态范围大。
哈尔滨理工大学 2021-05-04
物联网智能燃气表信息安全管理模块
成果描述:本实用新型公开了物联网智能燃气表信息安全管理模块,存储有燃气表身份标识的flash存储模块;用于对燃气表进气腔室的压力进行采集的压力传感器;用于对燃气表输出的流量进行采集的流量传感器;用于对接收和输出的信息进行杀毒和进行验证,并在输出信息未通过身份验证时禁止信息上传的安全检测模块;用于燃气表受外界冲击时,对燃气表的震动信息进行上传的振动传感器;以及用于信息安全管理模块与远程抄表终端进行通信的通信模块;flash存储模块、压力传感器、流量传感器、安全检测模块和振动传感器均与控制模块连接,所述通信模块与所述安全检测模块连接。市场前景分析:本实用新型公开了物联网智能燃气表信息安全管理模块,存储有燃气表身份标识的flash存储模块;用于对燃气表进气腔室的压力进行采集的压力传感器;用于对燃气表输出的流量进行采集的流量传感器;用于对接收和输出的信息进行杀毒和进行验证,并在输出信息未通过身份验证时禁止信息上传的安全检测模块;用于燃气表受外界冲击时,对燃气表的震动信息进行上传的振动传感器;以及用于信息安全管理模块与远程抄表终端进行通信的通信模块;flash存储模块、压力传感器、流量传感器、安全检测模块和振动传感器均与控制模块连接,所述通信模块与所述安全检测模块连接。与同类成果相比的优势分析:国内领先
成都大学 2021-04-10
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