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发现内脏血管畸形的重要致病基因
通过基因分析以及细胞和斑马鱼模型实验，证实DDX24基因突变导致了该家族患者的内脏血管畸形，并将其命名为多器官静脉淋巴管畸形综合征。后续通过基因诊断和靶向治疗，该家族两名本已病入膏肓的患者目前临床症状得到明显改善。 除以上发现外，依托大科研平台优势以及大学附属医院丰富的临床资源，单鸿教授团队还收集了近500例散发病例进行深入研究并揭示：DDX24突变不仅限于上述家系的患者中，还存在于具有相似畸形血管表型的散发病例中，且检出率高达17%，提示该基因在血管畸形中的重要作用。 血管畸形发病率高，绝大部分发病机制不明，诊断和治疗均存在很大困难；尤其是内脏血管畸形，由于发病部位隐匿，主要依赖MRI、CT等影像检查发现，大多数病人就诊时已发生严重并发症。 血管畸形致病基因DDX24的发现为临床研究提供了新方向，有望成为血管畸形新的诊断依据和治疗靶点。
中山大学
2021-04-13
平阳霉素注射治疗口腔颌面部血管瘤和血管畸形的临床及基础研究
1、本项目组最早应用低浓度小剂量平阳霉素加地塞米松病变内注射的方法治疗口腔颌面部血管瘤和血管畸形，获得满意疗效。与传统硬化治疗剂（鱼肝油酸钠）相比较，该方法副作用小、疗效肯定，更易被病员（尤其是儿童）所接受。 2、该项目病例数量大，是近20年的工作总结，可信度强，应用参考价值高。所提出的方法价格低、安全性高、易掌握、易推广。 3、低浓度平阳霉素非特异性损伤血管内皮细胞，改变血管内皮细胞的酶代谢，诱导血管内皮细胞和平滑肌细胞增生，管壁增厚，管腔缩窄，最终闭锁，与鱼肝油酸钠作用不相同；而地塞米松可减轻组织肿胀，对平阳霉素诱导血管闭锁无影响。此研究结果对本项目的治疗方法应用和推广提供了实验依据。 4、首次采用牛血清白蛋白为载体，研制出高载药量的平阳霉素白蛋白微球。该微球与临床使用的平阳霉素注射剂具有相同的药物作用，还具有机械栓塞和药物缓释效果，更有效损伤血管内皮细胞，诱导动脉壁增厚、闭锁。如能应用于临床，可以减少治疗次数，是血管畸形药物治疗的可能新疗法。
四川大学
2016-04-26
胎儿畸形模型畸形胎儿模型XM-813
XM-813胎儿畸形模型
XM-813胎儿畸形模型由8部件组成，置于基板上，显示头胸腹联体双胎、无脑儿、胸腹联体双胎、臀部畸形胎、腹部畸形胎、头寄生胎、腹和下肢寄生胎、臀联体双胎等胎儿畸形类型。
尺寸：自然大
材质：玻璃钢材料
上海欣曼科教设备有限公司
2021-08-23
XM-813胎儿畸形模型
XM-813胎儿畸形模型
XM-813胎儿畸形模型由8部件组成，置于基板上，显示头胸腹联体双胎、无脑儿、胸腹联体双胎、臀部畸形胎、腹部畸形胎、头寄生胎、腹和下肢寄生胎、臀联体双胎等胎儿畸形类型。
尺寸：自然大
材质：玻璃钢材料
上海欣曼科教设备有限公司
2021-08-23
人体肌肉附内脏模型人体肌肉带内脏模型XM-302C
XM-302C人体全身肌肉附内脏模型（带数字标识）80CM
XM-302C人体全身肌肉解剖附内脏模型由全身肌肉、胸腹壁肌、上下肢肌、颅顶骨、脑以及胸腹腔内脏器官等27部件组成，显示头颈部、躯干部、上下肢骨、肌肉、肌腱、韧带、胸腹腔内脏器官、血管和脑等结构，可分解为躯干1件、头颅盖1件、脑2件、胸腔2件、右臂1件、左臂5件、腿10件、肺2件、心脏2件、肝脏1件、胃1件、肠1件，共有347个部位数字指示标志及对应文字说明。
尺寸：高80cm
材质：PVC材料
上海欣曼科教设备有限公司
2021-08-23
先天性心脏畸形模型XM-406
XM-406先天性心脏畸形模型
XM-406先天性心脏畸形模型由5部件组成，显示卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭5种形态先天性心脏畸形的形态。
尺寸：自然大
材质：玻璃钢材料
上海欣曼科教设备有限公司
2021-08-23
XM-406先天性心脏畸形模型
XM-406先天性心脏畸形模型
XM-406先天性心脏畸形模型由5部件组成，显示卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭5种形态先天性心脏畸形的形态。
尺寸：自然大
材质：玻璃钢材料
上海欣曼科教设备有限公司
2021-08-23
人体内脏器官模型人体全身肌肉附内脏模型170CM
XM-302人体全身肌肉附内脏模型29部件170CM
XM-302人体全身肌肉解剖附内脏模型可拆分为29部件，显示男性全身肌肉的组成、形态和结构，胸腹壁可打开显示内脏器官的形态和位置，各内脏器官可拆下。
尺寸：自然大，高170cm
材质：PVC材料
上海欣曼科教设备有限公司
2021-08-23
人工血管流量调节装置和人工血管
本发明提供了一种人工血管流量调节装置和人工血管，属于医学技术领域。它解决了现有的压力流量可调性人工血管不适合应该在严重的心脏畸形治疗手术中的问题。本人工血管流量调节装置包括呈杆状的主骨架和多根长度不同的束缚带；束缚带的两端均与主骨架约束连接，所有束缚带从外至内长度依次递减；主骨架的一侧面供人工血管抵靠，主骨架的另一侧面上具有多个倒钩，束缚带的中段能挂在倒钩上使每根束缚带形成两个相同口径的束缚环。本人工血管流量调节装置和本人工血管应用在严重心脏畸形治疗中，根据临床状况灵活地操纵人工血管流量调节装置，保证人工血管流量适合患者的身体状况；及时消除并发症，达到理想分流的目的，显著提高手术成功率。
浙江大学
2021-04-13
腹膜与内脏模型XM-506
XM-506腹膜与内脏模型
XM-506腹膜与内脏模型由2部件组成，显示腹膜的分部、腹膜的各种形成物（韧带、系膜、网膜等及其相互移行）、腹膜与脏器的关系（内位、间位、外位），内脏为海绵状，进一步显示腹膜腔、大小网膜、网膜囊、网膜孔、网膜囊前庭的围成。
尺寸：自然大，35×24×50cm
材质：PVC材料
上海欣曼科教设备有限公司
2021-08-23