b0,+AT-rBAT是人体内的一种氨基酸转运蛋白复合物，属于异源多聚体氨基酸转运蛋白（HAT）家族。异源多聚体氨基酸转运蛋白，由轻链蛋白和重链蛋白构成。b0,+AT是其中的轻链蛋白，负责转运底物。而rBAT是其中的重链蛋白，具有负责轻链蛋白细胞膜定位（即将轻链蛋白“护送”到细胞膜上）和维持轻链蛋白的稳定性的作用。 b0,+AT主要分布于小肠和肾脏中。b0,+AT或者rBAT的突变，会诱发胱氨酸尿症，一种先天性遗传疾病。患者尿路中常有胱氨酸结石形成，造成肾绞痛，可引起尿路感染和肾功能衰竭。该病作为一种隐性遗传疾病在人群中的发病率约为1/7000，属于罕见病的一种。研究b0,+AT-rBAT的最新研究成果，揭开了胱氨酸尿症发病的分子机理。复合物的结构和功能，将能帮助我们认识胱氨酸尿症，为可能的治疗方案提供线索。 本项研究工作在全世界首次解析了b0,+AT-rBAT的高分辨率电镜结构。结构显示，b0,+AT蛋白与rBAT蛋白首先形成异源二聚体分子，然后两个异源二聚体分子通过rBAT蛋白的相互作用再进一步形成一个二聚体。体外转运实验表明rBAT蛋白对b0,+AT蛋白的转运活性是必需的；也就是说，b0,+AT要正常发挥转运功能，需要有rBAT蛋白的存在。这与周强实验室2019年解析的LAT1-4F2hc复合物相似。LAT1-4F2hc复合物同属HAT家族，其中的4F2hc蛋白是LAT1蛋白发挥转运活性所必需的。 同时，该研究也首次解析了b0,+AT-rBAT和它的天然底物精氨酸的复合物的冷冻电镜结构，解释了它的底物识别机制。如果把b0,+AT-rBAT复合物比做生物膜上的一艘船，那么被转运的精氨酸，可以被理解为“货物”。研究人员通过解析b0,+AT-rBAT与底物的复合物的结构，可以了解该“货物”如何加载到船上的——这个过程，即为“识别机制”。 在底物结合点附近，科研团队还鉴定出了底物结合位点附近的一个转运调控区域。通过点突变和同位素转运实验，他们证明了该转运调控区域对于b0,+AT-rBAT的转运功能至关重要。西湖大学黄晶实验室采用了分子模拟的方式，亦验证了该区域的重要性。 对于b0,+AT-rBAT复合物突变而导致的胱氨酸尿症，基于上述研究，研究团队进一步揭开了该疾病发生的机理。通过分析已解析出的b0,+AT-rBAT的高分辨率结构，研究人员对突变的位点进行了准确定位，并对这些位点进行了体外生化实验的验证。结果显示，b0,+AT-rBAT的关键位点的突变影响了氨基酸转运的活性，造成了胱氨酸尿症。

本发明属于催化方法及催化剂技术领域，具体涉及一种光催化制备2‑呋喃乙酸甲酯类化合物的催化方法，是基于光催化体系的CO2参与1,3‑烯炔的1,4‑碳酰化/环异构化反应，以CO2作为羧基来源；无光敏剂；具有较高的产率和良好的化学选择性，本发明反应底物范围广泛，多种官能团如甲基、甲氧基、苯基、卤素都可兼容于该反应，苯基上不同位置取代的1,4‑二氢吡啶化合物也可以在体系中兼容并转化为目标产物。反应条件温和，并且从简单易得的底物原料出发，采用三组分偶联的方式，避免复杂底物的使用。

2023年6月25-26日

基于智能终端控制、大数据集群分析、数字网关以及智能云平台等技术构建智慧用能数据服务系统。 项目系统框架图 项目整体思路框架图 项目研究工作分解 针对项目不同负荷类型和典型应用场景，匹配相应的通讯控制模块，通过电力载波或无线等多元传输方式，将用户用能需求等相关电力数据集中在云平台，结合用户行为模型、能耗模型及能源管理控制模型对电力数据进行聚类整合及分析。达到提升用户的用能体验和节省用电成本的双重目标，同时对于电网侧能够利用削峰填谷等策略，增加电网参与辅助服务的力度，有效利用电网资源。 智慧用能平台系统图 目前市场存在的用户用能监测设备及系统之间的数据信息交流往往是单向的，难以达到人们对测量精度和实效性的要求。而本系统基于新型通信和人工智能技术，集成电力信息的感知、采集、通信和控制技术，创建以智能电能表和智能终端为核心的双向互动体系，通过对电流、电压、功率、电量等用户用电信息及温度等环境数据的自动采集，实现对电能的使用情况及各类关键供能用能设备进行的实时监控及能耗监测，对异常值做出预警，通过分析处理采集的数据生成各种用电行为曲线指导用户进行经济合理用电。 技术特点 1、实时性指标 常规数据查询响应时间＜10s；90%界面切换响应时间≤3s，其余≤5s；计算机远程网络通信中实时数据传送时间＜5s。 2、并发指标 支持300用户同时在线，并发要求达到100用户以上，并同时满足以下指标：常规数据查询响应时间≤15秒；主要节点CPU负载≤80%。 3、可用性指标 年可用率≥99.5%。负载率指标：在任意30分钟内，各服务器CPU的平均负荷率≤80%；在任意30分钟内，人机工作站CPU的平均负荷率≤80%；在任意30分钟内，主站局域网的平均负荷率≤80%。 4、存储容量指标 数据在线存储容量满足12个月以上数据存储需求。