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人源氨基酸转运蛋白复合物b0,+AT-rBAT的最新研究成果
b0,+AT-rBAT是人体内的一种氨基酸转运蛋白复合物,属于异源多聚体氨基酸转运蛋白(HAT)家族。异源多聚体氨基酸转运蛋白,由轻链蛋白和重链蛋白构成。b0,+AT是其中的轻链蛋白,负责转运底物。而rBAT是其中的重链蛋白,具有负责轻链蛋白细胞膜定位(即将轻链蛋白“护送”到细胞膜上)和维持轻链蛋白的稳定性的作用。 b0,+AT主要分布于小肠和肾脏中。b0,+AT或者rBAT的突变,会诱发胱氨酸尿症,一种先天性遗传疾病。患者尿路中常有胱氨酸结石形成,造成肾绞痛,可引起尿路感染和肾功能衰竭。该病作为一种隐性遗传疾病在人群中的发病率约为1/7000,属于罕见病的一种。研究b0,+AT-rBAT的最新研究成果,揭开了胱氨酸尿症发病的分子机理。复合物的结构和功能,将能帮助我们认识胱氨酸尿症,为可能的治疗方案提供线索。 本项研究工作在全世界首次解析了b0,+AT-rBAT的高分辨率电镜结构。结构显示,b0,+AT蛋白与rBAT蛋白首先形成异源二聚体分子,然后两个异源二聚体分子通过rBAT蛋白的相互作用再进一步形成一个二聚体。体外转运实验表明rBAT蛋白对b0,+AT蛋白的转运活性是必需的;也就是说,b0,+AT要正常发挥转运功能,需要有rBAT蛋白的存在。这与周强实验室2019年解析的LAT1-4F2hc复合物相似。LAT1-4F2hc复合物同属HAT家族,其中的4F2hc蛋白是LAT1蛋白发挥转运活性所必需的。 同时,该研究也首次解析了b0,+AT-rBAT和它的天然底物精氨酸的复合物的冷冻电镜结构,解释了它的底物识别机制。如果把b0,+AT-rBAT复合物比做生物膜上的一艘船,那么被转运的精氨酸,可以被理解为“货物”。研究人员通过解析b0,+AT-rBAT与底物的复合物的结构,可以了解该“货物”如何加载到船上的——这个过程,即为“识别机制”。 在底物结合点附近,科研团队还鉴定出了底物结合位点附近的一个转运调控区域。通过点突变和同位素转运实验,他们证明了该转运调控区域对于b0,+AT-rBAT的转运功能至关重要。西湖大学黄晶实验室采用了分子模拟的方式,亦验证了该区域的重要性。 对于b0,+AT-rBAT复合物突变而导致的胱氨酸尿症,基于上述研究,研究团队进一步揭开了该疾病发生的机理。通过分析已解析出的b0,+AT-rBAT的高分辨率结构,研究人员对突变的位点进行了准确定位,并对这些位点进行了体外生化实验的验证。结果显示,b0,+AT-rBAT的关键位点的突变影响了氨基酸转运的活性,造成了胱氨酸尿症。
西湖大学 2021-04-11
霉菌(光照/湿热)试验箱/霉菌培养箱/霉菌试验箱/光照培养箱
产品详细介绍说明: ■ 产品用途 该系列产品适用于航空航天产品、材料、电子产品、各种电子元气件在湿热环境下、检验其各项性能指标。 ■ 箱体结构 箱体采用数控机床加工成型,造型美观大方,并采用无反作用把手,操作简便。 箱体内胆采用进口高级不锈钢(SUS304)镜面板,箱体外胆采用A3钢板喷塑,增加了外观质感和洁净度。 补水箱置于控制箱体右下部,并有缺水自动保护,更便利操作者补充水源。 大型观测视窗附照明灯保持箱内明亮,且利用发热体内嵌式钢化玻璃,随时清晰的观测箱内状况。 加湿系统管路与控制线路板分开,可避免因加湿管路漏水发生故障,提高安全性。 水路系统管路电路系统则采用门式开启,方便维护和检修。 箱体保温采用超细纤维保温棉,可避免不必要的能量损失。 箱体左侧配一直径50mm的测试孔,可供外接测试电源线或信号线使用。 ■ 冷冻及风路循环系统 制冷机采用法国原装“泰康”全封闭压缩机。 冷冻系统采用单元除湿系统设计。 采用多翼式送风机强力送风循环,避免任何死角,可使测试区域内温湿度分布均匀。 风路循环出风回风设计,风压、风速均符合测试标准,并可使开门瞬间温湿度回稳时间快。 升温、降温、加湿系统完全独立可提高效率,降低测试成本,增长寿命,减低故障率。 ■ 符合标准 GB/T10588-2002
武汉蓝锐电子技术设备有限公司 2021-08-23
小学科学资源箱人体资源箱
人体资源箱  QSR1306 实验清单: 认识我们的身体               身体中的骨骼 血液从哪里来                   我们为什么要呼吸 我们为什么要吃东西       我们怎么运动 谁指挥我们做各种各样的运动
青华科教仪器有限公司 2021-08-23
XM-705E蛋白尿模型(高血压肾脏疾病模型)
XM-705E蛋白尿模型(高血压肾脏疾病模型)   XM-705E蛋白尿模型(高血压肾脏疾病模型)放大300倍,由2个肾小体构成,第一个显示了健康的肾小球解剖,第二个显示了肾小球病变,由于高血压传入小动脉血管硬化、血管口径的变化,从而增加内皮细胞和血浆蛋白在尿液。 尺寸:放大300倍,20×15×6cm 材质:PVC材料
上海欣曼科教设备有限公司 2021-08-23
XM-705E蛋白尿模型(高血压肾脏疾病模型)
XM-705E蛋白尿模型(高血压肾脏疾病模型)   XM-705E蛋白尿模型(高血压肾脏疾病模型)放大300倍,由2个肾小体构成,第一个显示了健康的肾小球解剖,第二个显示了肾小球病变,由于高血压传入小动脉血管硬化、血管口径的变化,从而增加内皮细胞和血浆蛋白在尿液。 尺寸:放大300倍,20×15×6cm 材质:PVC材料
上海欣曼科教设备有限公司 2021-08-23
局麻训练工具箱局麻练习工具箱局麻工具箱
XM-JM局麻训练工具箱   一、功能特点: ■ XM-JM局麻训练操作工具箱采用高分子材料制成,肤质仿真度高。 ■ 提供皮肤局部浸润麻醉训练模块(局部麻醉衬垫)与环行局部浸润麻醉训练模块(带固定支架)以及常用的器械。 ■ 皮肤局部浸润麻醉练习模块:3种表面印记模拟不同手术的麻醉范围,可进行皮肤局部浸润麻醉练习。 ■ 环形局部浸润麻醉练习模块(带固定支架):为环形状模块,可进行手指、脚趾的局部麻醉练习,模块可以旋转,也可以更换。 ■ 可反复进行练习。 ■ 尺寸:30×17×7cm。   二、标准配置: ■ 局麻训练操作工具箱:1套 ■ 说明书:1册 ■ 保修卡合格证:1张
上海欣曼科教设备有限公司 2021-08-23
易燃品柜危化品储存柜、化学品柜,CE认证
产品详细介绍在每个学校实验室,都会有很多种类的化学品物质,对于科学化地规范储存这些化学品物质,防止事故的发生,是相当重要的.凡具有爆炸、易燃、毒害、腐蚀、放射性等危险性质,在运输、装卸、生产、使用、储存、保管过程中,于一定条件下能引起燃烧、爆炸,导致人身伤亡和财产损失等事故的化学物品,统称为化学危险物品。目前常见的、用途较广的约有2200余种。 ★爆炸品。主要有TNT、硝铵炸药、高氯酸铵、黑索金等。  ★压缩气体和液化气体。包括三项:①易燃气体:氢气、甲烷、乙炔、乙烷、丙烷等;②不燃气体:氧气、氮气、氩气、二氧化碳等;③有毒气体:一氧化碳、二氧化硫、硫化氢等。  ★易燃液体。分为低、中、高闪点易燃液体三大类,主要有:苯、甲苯、甲醇、乙醇、汽油、煤油、柴油、各类苯系物、丙烯酸酯类、醋酸乙酯、煤焦油等。  ★易燃固体、自燃物品和遇湿易燃物品。如:红磷、黄磷、白磷、锂、钠、钾、保险粉等。  ★氧化剂和有机过氧化物。如双氧水、双氧化钠、二氧化镁等。  ★毒害品。主要是各类农药和氰化物、砷化物、苯酚、部分重金属盐类、各类农药原药和复配农药等。  ★腐蚀品。酸性腐蚀品:硝酸、硫酸、氢氟酸、盐酸等;碱性腐蚀品:氢氧化钠(烧碱)、氨水等;其它腐蚀品:甲醛溶、氯化铜、氯化锌等。 “铭安”化学品安全柜的特点: 1、安全存储危险化学品,减少火灾事故的发生,保护人身与设备安全 2、有组织,有条理地分开各类危险液体 3、就近存放溶剂提高您的工作效率 4、三点联动锁加强安全性
无锡铭安安全设备有限公司 2021-08-23
小学科学资源箱地形地貌资源箱
地形地貌资源箱  型号:QDD1502 实验清单: 地形的模型拼接与观察     地貌模型观察 地形图片观察                     地貌的图片观察 地球上水体的图片观察
青华科教仪器有限公司 2021-08-23
小学科学资源箱植物资源箱
实验清单: 观察植物根的特征     观察植物茎的特征 观察植物叶的特征     观察植物花的特征 观察植物果实与种子的特征 植物植株的认识 植物资源箱 型号:QSZ13012  
青华科教仪器有限公司 2021-08-23
小学科学资源箱动物资源箱
动物资源箱  型号:QSD1303 实验清单: 观察鱼的特征         观察鸟的特征         观察两栖动物的特征 观察爬行动物的特征     观察哺乳动物的特征
青华科教仪器有限公司 2021-08-23
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