本发明公开了一种 2-羟丙基-β-环化糊精(HPCD)在制备治疗 X-连锁肾上腺脑白质退化症(X-ALD)的药物中的应用，属于生物医药领域。本发明通过对野生型和 X-ALD 模型小鼠(ABCD1 基因敲除小鼠)注射 2-羟丙基-β-环化糊精，对注射 HPCD 小鼠的细胞进行细胞、肾上腺和小脑组织切片进行 Filipin 染色，测量其血浆总胆固醇、极长链脂肪酸、

通用X-射线DR成像系统Digital Radiography数字射线成像DR发展趋势国外:几乎全部数字化(发达国家)国内:大医院3甲级 多数市级医院进行了装备,广大基层医院尚待装备,目前仍是胶片为主DR的优点（与胶片成像相比）:数字化图像，易存档。可远距离数据传输，交换。用于边远地区，远距离会诊。无环境污染，无废水排放。可即时查看结果，利于诊断治疗。每张图片的成本低。降低医疗成本。DR使用CMOS/CCD图像传感器的技术特点：高灵敏度：至少比胶片的剂量低一半到1/4高分辨率：14”x17”分辨率可达5Lp/mm高集成度：一幅图片目前已可达14兆像素动态范围：12bit低成本：通常是CCD的1/3-1/5 平板DR的1/10低功耗：约是CCD的1/10低噪声：约650uV本方案介绍：特别设计的高效组合转换屏具有高效率高分辨率适用于不同的人体部位。透镜组为专门设计加工的高收集效率的透镜组。光电转换器为高灵敏度的CMOS图像器件。本系统的特点：通用DR成像系统,适用于各种类型X光机.而且价格便宜,质量不抵于目前市场所销售的DR系统.克服目前流行的DR的不足,改进了光学系统,提高了分辨率,发光效率和耐射线辐射能力.达到了全幅图像600-1400万像素的高精度和3-5线对/毫米的分辨率.技术指标不低于任何世界现有技术。技术投资成本低。不涉及X-射线机工作状态,任何原有X-射线机都可匹配本项目技术使用。（X-射线强度太低有困难）随着技术的发展,本项目技术可发展为:车载、移动、连续检测等,同样也可用于其它有关技术

产品详细介绍JB4020型X-γ辐射个人报警仪JB4020辐射检测仪JB4020型X-γ辐射个人报警仪是智能型的仪器，主要用来监测各种放射性工作场所的X、γ以及硬β射线的辐射，保护从事、接触放射工作人员的安全。它采用功能较强的新型单片机技术，探测器采用经补偿的GM计数管，故该仪器具有较宽的测量范围、较好的能量响应特性。仪器特点 仪器灵敏度高，对环境本底亦可测量累积剂量和剂量率同时测量采用单片机技术，功能多，体积小仪器操作简单，使用方便电池欠压与超剂量率报警仪器可预置剂量率报警阈值可设置为声光/震动报警方式主要技术指标 测量范围：剂量率：0.01 μSv/h ～200.00 μSv/h累积剂量：0.00 μSv ～999.99 μSv能量范围：50Kev～1.2Mev能量响应：相对于137Cs 误差≤±30%相对基本误差：≤±20%测量时间：36秒防护报警响应时间：≤5秒显示方式： 液晶显示，剂量率μSv/h和累积剂量μSv—国际标准单位供电电池失效报警功耗：整机耗电≤7mW

加速退化试验是在失效机理不变的基础上，通过寻找产品寿命与应力之间的关系(加速模型)，利用产品在高(加速)应力水平下的性能退化数据去外推和预测正常应力水平下的寿命特征的试验技术和方法。高可靠长寿命是航空产品研制的共同要求，如：民用大型飞机的寿命要求为5-6万小时，且在较长的寿命周期内能重复使用。传统的基于二元失效数据(正常和故障)的可靠性分析方法己经难以应用。产品的失效往往表现为其性能逐步退化直至完全失效的过程，如元器件电性能的衰退、机械元件的磨损、绝缘材料的老化、金属材料的腐蚀、疲劳裂缝增长等。在性能退化过程中蕴含着大量的寿命与可靠性信息。因此，根据退化试验数据识别产品性能退化过程，通过分析产品失效与性能退化之间的关联来推断产品寿命与可靠性的加速退化试验方法，是解决高可靠度长寿命产品寿命与可靠性评价的重要手段。

XM-705B肾解剖附肾上腺模型   XM-705B肾解剖附肾上腺模型可拆分为2部件，显示肾的上、下两端、内外两缘及前后两面的外形特征，在肾的剖面上显示肾的皮质和髓质、肾锥体、肾乳头、肾柱、肾小盏、肾大盏、肾盂、肾上腺及部分肾动静脉分支、属支的断段，还显示输尿管的起始部，共有10个部位数字指示标志及对应文字说明。 尺寸：自然大，11×11×15cm 材质：PVC材料

XM-856蛋白质演示模型   XM-856蛋白质演示模型显示蛋白质分子结构形态。 尺寸：放大，28×19×45cm 材质：PVC材料

★软件具有国家版权局颁发的软件著作权登记证书。 ★软件具有省级或国家级检测机构出具的软件产品登记测试报告。 自闭症评估与训练仪由自闭症评估子系统、自闭症训练子系统、个别教育计划（IEP）子系统、数据分析子系统、课程教学子系统、学习资源子系统等数个专门针对自闭症儿童评估教学训练设计的子系统组成。系统共包括管理端、家长端、学生端三个用户端，分别提供给不同身份用户使用。 自闭症评估子系统集成了孤独症发展儿童评估表、儿童孤独症评定量表、高功能自闭症谱系筛查问卷、孤独症儿童行为量表、克氏孤独症行为量表、TEACCH转衔评估工具等国内外权威专业工具，完成评估内容后系统会自动记录评估数据并生成详细的评估分析报告（提供功能截图）。同时系统和后续的训练及个别教育计划内容启动关联，可根据评估结果开展针对性训练。系统支持针对评估结果进行后续详细解析，可以智能提示分析内容辅助老师针对评估结果进行细化分析。 自闭症训练子系统包括社会交往、认知训练、语言沟通、生活自理、感知觉、职业能力、大肌肉运动、小肌肉运动等八大维度的训练内容。每个维度的训练内容又包括了不同的子维度，子维度下面共涵盖了数百个完全不同的个性化的训练目标。如感知觉下面包括视觉、听觉、触觉、嗅觉、味觉五个子维度，其中视觉下面又包括了视觉注视、视觉辨认、视觉记忆等重点，里面又细分为能够注视光线刺激、静态物体追视训练、辨认熟悉人物的面孔、从复杂的背景中辨认图形、线条、颜色等等具体的目标。训练子系统为完全开放式平台，支持根据需求随时添加、维护系统中的训练内容，支持自主设计个性化训练课件并上传到系统内使用。 个别教育计划子系统模块支持为每个学生定制其个别教育计划内容，包括训练的长期目标、每个阶段的短期目标、训练的具体计划及课时表、每次训练的记录和反馈、训练成绩的记录、跟踪全部训练进程，同时系统支持同步共享数据至家长端，家长可以查看训练进度并根据指导开展家庭训练记录至系统，实现家校协作共同教学（提供功能截图）。 数据分析子系统支持对量表评估的多次结果进行累计追踪分析，通过数据对比评估训练效果，查看每个维度评估变化和整体的评估变化，通过即时显示历次数据对比可直观看出学生在哪些方面取得提高和进步，并可生成各维度康复效果统计图。系统支持针对评估量表的任意维度下的因子的数据进行筛查，同时支持原始评估数据通过excel表格的形式进行导入导出，即进行纸质测评的结果也可导入系统进行统计分析。 课程教学子系统支持教师随时选择系统内预置的包括感知觉、语言与沟通、认知与学业、社会交往、职业发展等维度下数百种训练课程，如：光影交错、探照游戏、勇闯迷宫、硬币分类、全人拼图、听音识物、点五官、趣味识字、你画我学等等。教师可任意选择课程资源并开展个性化教学活动。系统支持为每位学生提供今日课程表，方便教师开展课堂教学活动，课程内容可随时进行动态维护补充。 学习资源子系统为家校联合资源共享的落地应用，系统内提供了包括视频、音频、课件、书籍等丰富的自闭症教学辅助资源，来帮助教师同时指导家长从更广阔的的领域去帮助自闭症的孩子们开展有效的学习及训练任务。 系统为了方便使用，还配套了详细的软件说明及使用指南以及全面的电子化记录文档和表格可随时下载打印。实现了学生建档-全面评估-制定个别教育计划-针对训练+辅导-数据分析-观察总结，自闭症评估训练及IEP的全部流程的动态跟踪与完整记录。提高了教师的工作效率与工作质量，搭建起家校沟通的桥梁，在全方位多领域帮助自闭症儿童更好的成长。 包括自闭症评估与训练系统使用说明1本，手册内提供详细的操作说明，每个模块的具体操作指南并配有截图。 32寸嵌入式流线型一体化操作台，配有无线键鼠。

本实用新型公开了一种刚性路基连锁路面砖排水系统，包括原土夯实层、混凝土垫层、砂垫层以及集水井；所述砂垫层上方铺设连锁路面砖，所述连锁路面砖的缝隙之间形成缝隙填充层，灌砂填充直至路面砖上表面，形成竖向排水层及蓄水层；砂垫层与缝隙填充层之间设置土工布一，所述集水井与砂垫层接触处设置排水口以及过滤装置；集水井下部还设有蓄水装置。本实用新型的刚性基层连锁路面砖排水系统，结构简单、集竖向渗水与横向排水于一体，且充分发挥砂吸水率高的优点，具备蓄水功能。

本实用新型公开了一种对位连锁缝隙透水路面砖，主要包括砖体上部和砖体下部，所述的砖体上部为棱柱体，所述的砖体下部为倒棱台；所述的棱柱体两相邻的侧面中心位置各设一凸榫或凹槽，另两相邻侧面各设一凹槽或凸榫，所述的倒棱台顶面和棱柱体底面尺寸相同，所述的倒棱台底面面积为顶面面积的0.4‑0.6倍；本路面砖下部分为倒棱台，砖和地面连接的牢固性好，不易松动；凸榫和凹槽的设计使相邻路面砖互锁，结构牢固紧凑，可采用吊装施工，铺设的路面后期保养修复方便，性能优于目前绝大多数路面砖。