本发明公开了一对转录激活子样效应因子核酸酶及其编码基因与应用。这对转录激活子样效应因子核酸酶(TALEN)由一对DNA识别蛋白分别与Fok1?DNA内切酶的两个异源亚基融合得到,可以特异性地识别山羊或绵羊朊蛋白基因(PRNP)exon2上的两个相邻位点。将这对转录激活子样效应因子核酸酶同时转入宿主细胞时,其能对宿主细胞PRNP基因的exon2位点打靶,并使打靶位点发生基因突变,从而实现对山羊或绵羊PRNP基因的靶向修饰,具有特异性强、打靶效率高、准确度高等优点。